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‘파란 피부’ 희귀병에 걸린 일가족에게 숨겨진 충격적인 비밀

1975년, 벤자민 스테이시가 태어났을 때, 간호사와 의사는 충격을 받을 수 밖에 없었습니다. 다른 아기들과 달리 벤자민은 진한 파란색 피부를 가지고 있었기 때문인데요.

벤자민 스테이시는 지난 197년 동안 켄터키의 애팔래치아 산맥에 살았던 푸른얼굴의 ‘푸가트 일가’에서 태어난 가장 최근의 아이였습니다.

사연은 이랬습니다. 1820년, 파란 피부를 가지고 있던 프랑스 출신의 마틴 푸가트는 미국 켄터키 동부의 애팔래치아 산맥에 정착했고 창백한 피부를 가지고 있던 엘리자베스 스미스 (Elizabeth Smith)라는 여성과 결혼했습니다.

두 사람은 슬하에 7명의 자녀를 뒀는데 이 중 네 명은 마틴을 닮아 파란 피부로 태어났고 나머지 3명은 어머니 엘리자베스처럼 창백한 피부로 태어났습니다.

그 당시 켄터키 동부 시골 지역에는 도로가 없었고 철도는 1910년대 초까지도 그 지역에 연결되지 않았습니다.

이후 푸가트 사람들은 자연스럽게 마을내에서 결혼하게됐고 고립된 곳에서 살던 그의 자손들은 같은피가 섞인 사람끼리 결혼하기 시작했습니다.

이로 인해 푸가트일가의 “파란 피부”유전자는 계속 이어져왔습니다.

구전으로만 전해지던 ‘푸른 빛의 사람’은 1958년 루크 쿰스(Luke Combs)라는 남성이 자신의 아내를 데리고 켄터키대학병원을 찾아오면서 비로소 세간에 알려지게 되었습니다.

이후 1960년대에 혈액학자 Madison Cawein은 이들이 파란색 피부를 갖게 된 원인이 혈액 속 헤모글로빈 이상으로 나타난 희귀병이라는 것을 발견했고 피부를 고칠 수 있는 치료법을 고안해냈습니다.

메트헤모글로빈 혈증으로 명명된 이 희귀병은 예를 들면 혈액형의 O형처럼 열성인자이지만 당시에 근친혼이 성행했기 때문에 통계적으로 더 잘 나타났던 것으로 밝혀졌습니다.

즉 마틴 푸가트의 부인인 엘리자베스 스미스도 역시 이 유전자를 가지고 있었다는 것이었습니다.

43년 전인 1974년 미국 지역신문 트라이시티 헤럴드에는 실제 푸가트일가의 후손에 대한 기사가 실렸었는데, 당시 주치의인 찰스 베른 2세는 환자에 대해 “시원한 여름날의 루이스 호수만큼 푸른색이었다”고 묘사했습니다.

그렇게 1975년 파란피부로 태어나 의사들을 깜짝 놀라켰던 벤자민은 치료를 통해 출생한지 2개월만에 일반적인 피부색상으로 바뀌기 시작했습니다.

그리고 7살 때에는 몸전체에 청색 색소가 모두 사라졌고 현재는 일반사람과 똑같이 가정을꾸려 행복한 삶을 살아가고있다고 합니다.

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